先天性大前庭水管综合征介绍
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在中国，先天性耳聋或儿童期耳聋的发生非常普遍，在这其中大前庭水管综合征患者占有很大的比例，此病的发生给患儿的家庭带来了巨大的心理冲击和经济负担，父母都希望从其发病原因、预防、治疗和将来的生育指导上获得正确的帮助和指导。
大前庭水管综合征是一种内耳发育畸形，即联系前庭和颅腔的管道变得异常扩大，犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损，这样颅腔内微小的压力变化可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击，破坏内耳结构，引起听力下降。这就是轻度头部外伤可能导致大前庭水管患者听力下降的原因。
大前庭水管综合征的病因是困扰父母的主要问题，许多父母都认为自己以及双方家族内从未见到类似病例而认为此病是外界因素导致的内耳发育不良，其实此病是常染色体隐性遗传疾病，父母双方必须是SLC26A4(PDS)基因突变的携带者其四分之一的子女才会得病。所以在单子女家庭多表现为散发病例，而在多子女家庭有时可以见到两个以上的家庭成员患病，现代的基因诊断技术可以在95左右的中国人大前庭水管患者中发现PDS基因突变。
大前庭水管患者出生后其听力可以从完全正常到极重度听力下降，大部分患者有较好的残余听力，故针对此类患者，如何保存残余听力对于保持患者的语言发育能力和学习能力非常重要。大前庭患者由于其特殊的解剖结构特点，对头部碰撞极不耐受，所以要避免一切可能造成头部外伤或颅内压升高的运动和行为，如骑自行车、举重、对抗性体育项目。因为感冒也经常造成大前庭水管患者的听力下降，故对于患病的孩子，防治感冒也非常的重要。
对于患儿的每一次明显的听力下降，都要重视，要按照突聋的治疗原则给予治疗，可以给予改善微循环、神经营养、维生素B族的药物进行治疗，若是偶发的、较严重的听力突然下降，必要时给予适量皮质醇激素，并且要注意休息和制动，通过这些治疗，很多病人的听力可以恢复到原有水平。
先天性大前庭水管综合征介绍视频
相关评论：18720872391：大前庭水管综合征
雷朋奖大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome, LVAS） 是一种隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病，主要表现为出生后出现波动性听力下降。主要患者群是处于成长发育期的儿童青少年。该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，暂时无法清楚解释其发病原因。可能的因素有：① 家族遗传。...
18720872391：先天性大前庭水管综合征介绍
雷朋奖大前庭水管综合征是一种内耳发育畸形，即联系前庭和颅腔的管道变得异常扩大，犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损，这样颅腔内微小的压力变化可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击，破坏内耳结构，引起听力下降。这就是轻度头部外伤可能导致大前庭水管患者听力下降的原因。大...
18720872391：大前庭综合征是什么意思?
雷朋奖大前庭综合征也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，使本病的诊断率不断提高。这是一种内耳畸形疾病。前庭水管及内耳淋巴囊扩大，使内耳迷路直接受脑脊液压力的影响，耳蜗毛细胞代谢环境发生变化，遇外伤等因素出现感音神经性听力损失及耳鸣、眩晕等症状。
18720872391：什么是大前庭水管综合征耳聋
雷朋奖大前庭水管综合征是指由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，损伤毛细胞，出现感音神经性听力损失并常伴有眩晕。本疾病属于常染色体隐性遗传性疾病，由SLC26A4基因突变导致的大前庭水管综合征是最常见的遗传性耳聋。希望可以帮到您。
18720872391：什么是大前庭水管综合征?
雷朋奖大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音...
18720872391：什么是大前庭水管综合征?
雷朋奖大前庭导水管综合征。它是内耳的一种先天性畸形，主要为前庭导水管扩大，故称为大前庭导水管综合征，发病时耳蜗毛细胞会受破坏，因此常伴有感音神经性听力损失等症状。大前庭导水管综合征的临床主要表现为双侧不对称性听力损失，听力损失以进行性、波动性为特点。发病原因。头部轻微的外伤，或周围环境压力的...
18720872391：什么是大前庭导水管综合症?
雷朋奖大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病，是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除...
18720872391：前庭导水管扩大(大前庭导水管综合征)
雷朋奖大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。感冒和外伤常常是发病的的诱因，摔碰、感冒后出现听力下降，随后听力又会...
18720872391：大前庭导水管综合征的CT影像学诊断
雷朋奖大前庭导水管综合症是由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的，是一种常染色体隐性遗传的家族性病变。随着检测技术水平的不断提高，该病越来越被广泛认识，该病好发于婴幼儿和儿童，主要临床表现为波动性感音性听力下降，可伴有眩晕或耳鸣症状。婴儿或幼儿在出生的前几年内常有听力，听力...
18720872391：请问什么是大前庭导水管综合征?
雷朋奖您好，大前庭导水管是一种由于先天发育异常，导致前庭导水管扩大的疾病，单纯的前庭导水管扩大畸形比较多见，但也可同时合并耳蜗或前庭畸形，内淋巴液经扩大的前庭导水管，从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭损伤毛细胞出现听力损失和眩晕的症状，它是导致儿童听力损失的重要原因之一。他虽然是一种先天发育障碍，但...
大前庭水管综合征是一种内耳发育畸形，即联系前庭和颅腔的管道变得异常扩大，犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损，这样颅腔内微小的压力变化可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击，破坏内耳结构，引起听力下降。这就是轻度头部外伤可能导致大前庭水管患者听力下降的原因。
大前庭水管综合征的病因是困扰父母的主要问题，许多父母都认为自己以及双方家族内从未见到类似病例而认为此病是外界因素导致的内耳发育不良，其实此病是常染色体隐性遗传疾病，父母双方必须是SLC26A4(PDS)基因突变的携带者其四分之一的子女才会得病。所以在单子女家庭多表现为散发病例，而在多子女家庭有时可以见到两个以上的家庭成员患病，现代的基因诊断技术可以在95左右的中国人大前庭水管患者中发现PDS基因突变。
大前庭水管患者出生后其听力可以从完全正常到极重度听力下降，大部分患者有较好的残余听力，故针对此类患者，如何保存残余听力对于保持患者的语言发育能力和学习能力非常重要。大前庭患者由于其特殊的解剖结构特点，对头部碰撞极不耐受，所以要避免一切可能造成头部外伤或颅内压升高的运动和行为，如骑自行车、举重、对抗性体育项目。因为感冒也经常造成大前庭水管患者的听力下降，故对于患病的孩子，防治感冒也非常的重要。
对于患儿的每一次明显的听力下降，都要重视，要按照突聋的治疗原则给予治疗，可以给予改善微循环、神经营养、维生素B族的药物进行治疗，若是偶发的、较严重的听力突然下降，必要时给予适量皮质醇激素，并且要注意休息和制动，通过这些治疗，很多病人的听力可以恢复到原有水平。
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雷朋奖大前庭水管综合征是一种内耳发育畸形，即联系前庭和颅腔的管道变得异常扩大，犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损，这样颅腔内微小的压力变化可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击，破坏内耳结构，引起听力下降。这就是轻度头部外伤可能导致大前庭水管患者听力下降的原因。大...
雷朋奖大前庭综合征也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，使本病的诊断率不断提高。这是一种内耳畸形疾病。前庭水管及内耳淋巴囊扩大，使内耳迷路直接受脑脊液压力的影响，耳蜗毛细胞代谢环境发生变化，遇外伤等因素出现感音神经性听力损失及耳鸣、眩晕等症状。
雷朋奖大前庭水管综合征是指由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，损伤毛细胞，出现感音神经性听力损失并常伴有眩晕。本疾病属于常染色体隐性遗传性疾病，由SLC26A4基因突变导致的大前庭水管综合征是最常见的遗传性耳聋。希望可以帮到您。
雷朋奖大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音...
雷朋奖大前庭导水管综合征。它是内耳的一种先天性畸形，主要为前庭导水管扩大，故称为大前庭导水管综合征，发病时耳蜗毛细胞会受破坏，因此常伴有感音神经性听力损失等症状。大前庭导水管综合征的临床主要表现为双侧不对称性听力损失，听力损失以进行性、波动性为特点。发病原因。头部轻微的外伤，或周围环境压力的...
雷朋奖大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病，是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除...
雷朋奖大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。感冒和外伤常常是发病的的诱因，摔碰、感冒后出现听力下降，随后听力又会...
雷朋奖大前庭导水管综合症是由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的，是一种常染色体隐性遗传的家族性病变。随着检测技术水平的不断提高，该病越来越被广泛认识，该病好发于婴幼儿和儿童，主要临床表现为波动性感音性听力下降，可伴有眩晕或耳鸣症状。婴儿或幼儿在出生的前几年内常有听力，听力...
雷朋奖您好，大前庭导水管是一种由于先天发育异常，导致前庭导水管扩大的疾病，单纯的前庭导水管扩大畸形比较多见，但也可同时合并耳蜗或前庭畸形，内淋巴液经扩大的前庭导水管，从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭损伤毛细胞出现听力损失和眩晕的症状，它是导致儿童听力损失的重要原因之一。他虽然是一种先天发育障碍，但...
