请问什么是大前庭导水管综合征？
大前庭导水管综合征是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病，是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。患者多为2岁左右发病，感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。
大前庭导水管综合征目前尚无确切有效的治疗方法，但是早期确诊并积极防治，对防止听力进一步下降有一定的意义。对于大前庭导水管综合征 ，在明显诱因下听力障碍加重时，使用相关药物积极治疗能有一定的作用，听力可恢复至原来水平。一般有残余听力者可佩戴助听器，听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降至极重度聋者，可考虑选择人工耳蜗植入。
大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。
大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义，最重要的是预防感冒和防止头部外伤。 对于大前庭导水管综合征的治疗 ：在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，尤其是婴幼儿，助听器有助于孩子的语言发育，对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗，即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者，则建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。
大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗，能有一定的作用。如果听力不恢复，听力损伤重度的患儿，建议尽早考虑植入人工耳蜗。
你好，大前庭导水管综合征是一种以前庭扩大伴有感应神经性聋的先天性内耳畸形的听力疾病，常发生于儿童。临床表现：听力下降、突发性耳聋、少数患者有发作性眩晕和不稳感。
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刁符纪您好，通过您的描述，孩子得的是大前庭导水管扩大综合征。该病是一种先天疾病，为常染色体隐型遗传，所以会出现孩子患病，父母无此病的现象。。此病不会在出生后就立刻发病，一般与孩子2岁左右开始发病，主要表现为渐进性、波动性的听力下降，偶有眩晕的症状，父母不容易察觉。但一旦孩子的前庭导水管收...
刁符纪大前庭导水管( large vestibular aqueduct， LVA )是最常见的一种内耳畸形，临床特点为进行性、波动性、感音性耳聋，LVA 以婴幼儿多见, 女性稍多于男性。随着影像学的发展，新生儿及儿童听力筛查的开展，大前庭导水管综合征的临床确诊率不断提高。大多患病儿童日常需要配戴助听器，但这类患儿日常可能因为...
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刁符纪大前庭导水管综合征(简称LVAS)主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。感冒和外伤常常是发病的的诱因，摔碰、感冒后出现听力下降，随后听力又会慢慢提高，但是经过几次下降后，会出现听力...
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刁符纪大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病，是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，多合并耳蜗Mondini畸形。
刁符纪大前庭综合征也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，使本病的诊断率不断提高。这是一种内耳畸形疾病。前庭水管及内耳淋巴囊扩大，使内耳迷路直接受脑脊液压力的影响，耳蜗毛细胞代谢环境发生变化，遇外伤等因素出现感音神经性听力损失及耳鸣、眩晕等症状。
刁符纪大前庭水管综合征是指由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，损伤毛细胞，出现感音神经性听力损失并常伴有眩晕。本疾病属于常染色体隐性遗传性疾病，由SLC26A4基因突变导致的大前庭水管综合征是最常见的遗传性耳聋。希望可以帮到您。
刁符纪大前庭导水管综合征，属于先天性内耳发育畸形，与常染色体隐性遗传有关，目前没有有效的治疗方法。大前庭导水管综合征主要在2岁左右开始发病，发病的主要诱因一般是感冒和外伤，主要表现为听力逐渐下降，部分患者会表现出突发性的耳聋，也会有患者出现发作性的眩晕伴听力下降。患者一旦出现听力下降，应该及时...
