什么是大前庭水管综合征？

双侧大前庭导水管综合症需要注意什么~

大前庭导水管( large vestibular aqueduct， LVA )是最常见的一种内耳畸形，临床特点为进行性、波动性、感音性耳聋，LVA 以婴幼儿多见, 女性稍多于男性。随着影像学的发展，新生儿及儿童听力筛查的开展，大前庭导水管综合征的临床确诊率不断提高。大多患病儿童日常需要配戴助听器，但这类患儿日常可能因为任何导致颅内压升高的原因出现听力的波动，并可能使本来就有限的残余听力出现更大的损伤，所以日常生活应当重视个人的保护。主要包括下述几个方面：
1. 严格防止头部外伤，不参加剧烈体育活动，防止头部倒立，不要用力憋气，和做任何憋气动作的活动，包括用力大便。
2. 尽量防治感冒，不要用力擤鼻或咳嗽。
3. 如果在原有的基础上听力再次发生下降，应及时到医院就诊，按突发性耳聋治疗，应用血管扩张剂，神经营养剂，必要时使用类固醇激素。
4. 勿用耳毒性药物氨基糖甙类抗生素，如：链霉素、卡那霉素、妥那霉素、大观霉素、新霉素、庆大霉素、威地霉素、西素米星（紫苏霉素、西索霉素）、小诺霉素、阿司米星（丁胺卡那霉素）、奈替米星（奈特、力确兴、诺达）、核糖霉素、爱大（硫酸依替米星）、依克沙（硫酸异帕米星）、小儿利宝（硫酸庆大霉素）（用来治疗腹泻，现在市场仍有卖的）等。如用任何药后，出现听力变化或耳鸣等，应及时停药评估是否有耳毒性。
5. 远离噪声。
6. 教育孩子关注听力变化，必要时可以用手机的音量大小来试一试，及时发现听力的波动，并及时治疗。
虽然有大前庭导水管这种出生缺陷，但临床我见到的许多患儿除了听力差些，大多都很聪明，所以家长和患儿都要正视现实，尽可能利用现存的听力，用好助听器，仍可以学业、事业有成。

您好！确诊有大前庭导水管综合症的孩子在日常生活中应该注意避免颅内压的升高而引起再次发病，导致听力进一步下降。具体要注意以下几点：1避免跌倒，撞击等引起头部外伤。2预防感冒，不要用力擤鼻或咳嗽。3不宜参加剧烈的体育运动，防止头部倒立。4勿用耳毒性药物，远离噪声，保持情绪稳定。

大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。
大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义，最重要的是预防感冒和防止头部外伤。 对于大前庭导水管综合征的治疗 ：在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，尤其是婴幼儿，助听器有助于孩子的语言发育，对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗，即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者，则建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。

大前庭bai导水管综合征又称先天性前庭水管du扩大，是一种常染色体隐性遗传病zhi，家庭中多为单dao个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。
病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。
本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。

这是一种内耳畸形疾病。前庭水管及内耳淋巴囊扩大，使内耳迷路直接受脑脊液压力的影响，耳蜗毛细胞代谢环境发生变化，遇外伤等因素出现感音神经性听力损失及耳鸣、眩晕等症状。目前并无有效治疗手段。

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