大前庭是什么病？如何治疗

大前庭是什么病，如何治疗？~

大前庭导水管综合症，是一种内耳的畸形，是常染色体隐性遗传病，也称为先天性前庭水管扩大。主要临床表现为幼儿波动性的听力下降和眩晕，如果不及时治疗，可导致耳聋的发生大前庭导水管综合症要到耳鼻喉科检查，除了佩戴助听器和进行人工电子耳蜗移植以外，目前还没有其他的治疗办法

随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征（LVAS）就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。
感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。
在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。
1、LVAS是颞骨的一个先天性异常.幼儿期已有这种异常,以后发展为SNHL.这种异常较Mondini发育异常更为常见,其比例为4:1.
2、在LVAS中突聋似与可引起CSF压力突然波动的头部创伤或活动有关,其SNHL典型喝呈进行性非波动性高频下斜型.
3、耳蜗损伤被解释为高渗的内淋巴囊内容物返流致内淋巴循环的污染所致.
4、高分辨CT和MRI及增强被用语对有重度耳聋病人中检出LVAS的存在显示其优越性。
5、基因研究示常染色体隐性遗传至多见，相关基因位于7q31，与PDS基因重迭。内淋巴囊手术效果较差，故主要是佩带助听器，无效者考虑人工耳蜗植入。
前庭导水管简述:
前庭导水管是位于耳蜗内的结构细微的骨性管道（长约5～7mm，口径0.35～1.65mm），主要作用是维持正常的淋巴循环，生理功能表现在三个方面：（1）维持内耳淋巴液的正常循环量，保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行；（2）维持内耳正常淋巴循环量，即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功能；（3）维持耳蜗内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭的对躯体的位知觉平衡调节功能。
前庭导水管扩大症的防护措施:
耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后，都很容易受到物理的化学的等因素影响而干扰正常功能。症状表现可能是隐匿的或明显的、或者典型的。我们经过对286例各种程度的前庭导水管扩大症的病史分析，认识到有几方面诱因极易导致此类病症的发作和加重，因此平时防护应尽量注意：A$4fhh5?
1、防止头及颞部（耳部）外伤，儿童青少年头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性耳聋的症状（如98年收治一例20岁青年军人因篮球撞击右耳部，当时出现头晕呕吐，步态不稳，听力下降至90分贝并有耳鸣；经内耳CT诊断为前庭导水管扩大症（裂纹状）。治疗三周后，听力恢复至40分贝）；
2、适当限制剧烈活动量，这对于已经明确诊断的患者很有意义，这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳，听力障碍加剧，并有头晕，须静养几天始可缓解，这种现象出现越频繁，听力下降就越快；
3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染，尤其是儿童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环，出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容；
4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神经性（前庭导水管扩大症）耳聋发展的重要因素之一，因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。
大前庭导水管综合症类型:
下图：正常颞骨CT表现 正常的颞骨轴位CT（右耳），白色结构为骨质，灰色为软组织，黑色为空气。

下图：异常颞骨CT表现 大前庭导水管综合症的颞骨CT表现（黄色箭头所指为病变部位）

A，严重型，严重的内耳前庭导水管发育异常扩大，管口多呈溶冰状裂孔样缺损，内耳结构关系不清，形态显著畸形，同时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现：先天性重度耳聋耳鸣眩晕，智力发育不全，精神障碍，步态不稳，有家族遗传史。此型耳聋占先天性耳聋总数7%，工业污染严重占10%以上，国内比例总数略率低于此。
B，中重度型：此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损，少量伴有耳蜗或前庭结构与形态上发育不良。常见表现：（1）大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视。小部分出生时就表现听力差。（2）每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因引发或加重听力下降。（3）病情呈进行性发展。不经适当治疗，及时控制病情、耳聋多在身体发育成熟前后达到严重程度。此型耳聋占先天性耳聋35%。
C，轻度单纯型前庭导水管扩大症：此型前庭导水管扩大症状较轻，导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可，多数都是发病后经CT或MRI扫描时才发现前庭导水管异常，伴有内耳畸形同时存在者较少。发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因刺激所致。以突聋或伴有眩晕恶心耳鸣等症状出现。少数病人经适当休息治疗可在1－2周内恢复。多数病人才需系统治疗方可控制病情发展，但以后每遇诱因刺激则易复发，听力逐年下降。此型患者有一少部分终生无听力损害表现，但有遗传的可能

由于前庭导水管扩大是人工耳蜗植入的“适应症”（适应症的意思就是如果有这种症状，反而适宜进行人工耳蜗植入），绝大多数此类患者听神经发育未受影响，且发病多在2岁以后，有一定的语言基础，因此人工耳蜗植入效果也有更大的保证。在不少大前庭患者到医院就诊时，医生会告知目前唯一的治疗手段是接受人工耳蜗植入手术。

关于大前庭的发病原因、症状和治疗方式，网络上有详细的介绍，在这里不多讲，大家可以自行搜索学习。如果你已经看过，一定会遇到“常染色体隐性遗传病”这个概念，却往往语焉不详，所以耳朵树在这里为大家科普一下。

人类的遗传物质目前已知的有23对常染色体遗传和线粒体（细胞中的细胞器之一）遗传两种，在目前已知的致聋基因中，既有常染色体遗传也有线粒体遗传。

线粒体遗传的特征为母系遗传。因为在受精卵的形成过程中，父亲一方的精子线粒体并未进入卵细胞（也有认为进入了，但分解了），只有母亲一方的卵细胞保留了线粒体，所以目前若带有线粒体致聋基因，孩子也会是发病者。

而常染色遗传病分为显性和隐性。“大前庭”属于“常染色体隐性遗传病”。常染色体有23对，每一组基因都是两个，我们用A代表显性基因，a代表隐性基因。AA，双显性，不会发病。Aa，一显一隐，不发病。aa,双隐性，发病。

假设现有一个“大前庭”患者，那他该组基因就是aa，不可能是AA或Aa。我们知道两个基因一个a来自父亲，一个a来自母亲。如果父亲、母亲都没有大前症状，那父亲的基因为Aa，母亲也为Aa,他们生出基因为aa的孩子几率为1/4。其他3/4的概率不管是AA，还是Aa都不会有大前庭。undefined

由此可以得出几个结论：
1、“大前庭”患者的父母、爷爷奶奶、姥姥姥爷，都可能不会有“大前庭”的症状。事实上Aa基因型的人并不少见，因此aa基因型的孩子也会有一定的概率出现。基因致聋，和妈妈孕期什么意外无关、和爸爸上夜班无关、和奶奶养狗也无关……它只是一个概率问题，真的没必要在原因上有争论，引起家庭矛盾。

2、“大前庭”本身是常染色体遗传病。在治疗方式上，针灸、吃药都不可能把遗传物质改变，因此也就不会有明显的作用。虽然在发病的初期，药物、打针、针灸，在某些文章里说有一定作用，但也效果有限。与其花钱不解决问题，不如好好考虑如何植入耳蜗。

3、“大前庭”患者可能出生时的新生儿听力筛查是通过的，但在2岁之后因为药物、感冒、剧烈运动等原因诱发。也有一些患者在很长时间内都没有相应的症状。

4、基因检测目前只是针对4种常见致聋基因，但致聋基因其实还有很多，也就是说测了没通过，不一定会听损；测了通过了，也许还有别的基因会致聋。而导致“大前庭”的基因，近几年已经可以检测，但并没有大规模的推广。

接下来，我们要探讨一下“大前庭”患者的治疗方式和时机。
人工耳蜗植入是目前唯一的重建听力方法，基于两点考虑：

1、“大前庭”发病多在2岁以后，听到过声音，甚至有一定的语言基础，因此耳蜗植入效果有保证；

2、“大前庭”听神经发育较好，耳蜗植入效果有保证。

对“大前庭”的患者而言，人工耳蜗植入确实比助听器的效果要好。客观来说，人工耳蜗对高频的补偿效果更佳，且目前助听器的高频补偿并不能补偿到高频听损严重的患者。

但，是不是“大前庭”的患者都一定马上要植入人工耳蜗呢？也不见得，同样基于两点考虑：

1、“大前庭”患者很多是4、5岁才出现高频陡降，在此之前已经有相对好的语言能力，而植入人工耳蜗之后要重新适应、重新学习。我们也能看到一些用户没有植入耳蜗，依靠助听器和语言训练也能有很好的交流。由于“大前庭”会有波动性下降甚至全聋，也有一些语言效果不错的患者为了良好的听觉感受而选择及早接受人工耳蜗植入。

2、人工耳蜗在5-10年的累积存活率（就是植入体正常工作）报告中，几家人工耳蜗厂商都还是有百分之一左右的损坏率，这个是电子产品的正常现象，是必然的，二次手术也屡见不鲜。植入人工耳蜗是为了“争取语言”，而不仅仅是“争取听力”。

“大前庭”患者是否以及何时植入人工耳蜗可以由家长衡量各种因素来决定，甚至一些发病比晚的患者家长会把决定权给成年之后的孩子，见仁见智。耳朵树在这里强调的是：据我们观察，凡是康复较好的孩子，不管是佩戴助听器还是人工耳蜗，都一定有个和谐向上的家庭氛围、独立的学习能力和积极乐观的生活态度。

“大前庭”患者在生活中需要注意的事情：
1、定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊；

2、避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞；

3、不宜参加剧烈体育运动,如坐过山车，蹦极等；

4、勿用耳毒性药物；

5、避免接触强噪声；

6、预防感冒、注意患儿的情绪控制、减少擤鼻等容易产生压力的动作。

大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，简称LVAS )是前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的先天性遗传性疾病。1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。该病与常染色体隐性遗传有关，现确定为PDS基因病变引起，有明显的家族发病倾向。
既往对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，耳聋基因诊断技术的创用，使本病能够被早期诊断。病人一般在1～2岁左右开始发病，主要表现为听力波动性进行性下降（时好时坏），听力下降的程度各异，早期听力下降程度较轻，以后逐渐加重甚至全聋。早期听力下降不重时，不易被家长发现。感冒、头部碰撞等因素会使听力骤降。有些病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。本病双耳发病。目前尚无有效的治疗方法，有些患儿家长求医给患儿用一些药后感觉听力改善，其实这种听力的变化并非是真正的治疗作用。因为本病的听力特征就是波动性的，若有改善很可能是在听力波动的波峰期。如果听力检查听阈在70～80dB水平，应及早做人工耳蜗植入手术，此有利于尽早获得有用听力和言语中枢的良好发育。

你好，大前庭全称大前庭导水管综合征，属于神经性耳聋的一种，如果有残余听力的病人可佩戴助听器，极重度聋者可行人工耳蜗植入术。

大前bai庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，简称LVAS )是前庭导水管扩大伴有感音神du经性聋zhi为特征的先天性遗传性疾病。dao1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。该病与常染色体隐性遗传有关，现确定为PDS基因病变引起，有明显的家族发病倾向。
既往对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，耳聋基因诊断技术的创用，使本病能够被早期诊断。病人一般在1～2岁左右开始发病，主要表现为听力波动性进行性下降（时好时坏），听力下降的程度各异，早期听力下降程度较轻，以后逐渐加重甚至全聋。早期听力下降不重时，不易被家长发现。感冒、头部碰撞等因素会使听力骤降。有些病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。本病双耳发病。目前尚无有效的治疗方法，有些患儿家长求医给患儿用一些药后感觉听力改善，其实这种听力的变化并非是真正的治疗作用。因为本病的听力特征就是波动性的，若有改善很可能是在听力波动的波峰期。如果听力检查听阈在70～80dB水平，应及早做人工耳蜗植入手术，此有利于尽早获得有用听力和言语中枢的良好发育。

大前庭导水管综合征又称先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。

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