大前庭导水管综合症

前庭导水管扩大畸形在内耳畸形中较为多见，常同时合并耳蜗或前庭畸形，亦有呈单纯前庭导水管扩大者，后者称大前庭导水管综合症，多见双侧前庭导水管扩大。

一、诊断标准：

1、临床表现

⑴ 、病史：听力下降，言语发育迟缓，病程中有突发性听力损失，进行性或波动性听力改变，双耳听力损失常不对称。可伴有发作性眩晕。有的患者有头部受震动或外伤后诱发耳聋加重的病史。

⑵ 、症状和体征：

① 、耳聋多在幼儿期。为后天出现的渐进性加重，常呈波动性听力下降，多为双侧。听力变化范围从正常到极重度聋，严重者可有言语障碍。

② 、约有1/3患者诉有前庭症状，眩晕发作，伴有平衡障碍和共济失调症。

2、辅助检查：

⑴ 、听力学检查：

① 、纯音测听：一般为感音神经性聋。

② 、声导抗：判断中耳有无异常。

③ 、ABR、40HzAERP：对不合作者和婴幼儿适用。

⑵ 、前庭功能检查：眼震电图冷热实现反应低下或无反应。

⑶ 、影像学检查：

① 、颞骨高分辨率薄层CT扫描：轴位CT扫描示前庭导水管的直径、前庭总脚至前庭导水管开口之间的中点的最大管径宽度1.5mm;水平半规管或总脚层面显示岩谷后缘深且大的三角形明显骨缺损影;三角底为前庭导水管开口的前后唇“骨缺损影”边缘清晰锐利，内口多与前庭或总脚呈直接相通表现。

② 、内耳MRI：T2加权像中发现内淋巴囊扩大，在双侧小脑半球表面有条弧形或椭圆状物时，要注意前庭导水管扩大。

二、治疗原则：

⑴ 、听力发生急剧下降时可采用保守治疗，尽可能的恢复听力，争取患儿有一个较长时间维持听力较好阶段，这样对小儿语言发育是有好处的。

⑵ 、一般采用综合治疗，主要改善内耳微循环代谢和膜通透性，常用低分子右旋糖酐、葛根素以改善内耳微循环，亦常用泼尼松或地塞米松消炎、消水肿治疗，疗程数周。

⑶ 、中度到重度听力佩戴助听器，极重度听力行人工耳蜗植入。

⑷ 、加强语言训练。

⑸ 、防止头部外伤。