大前庭水管综合症是什么原因造成的

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大前庭管水管扩张是什么原因造成的~

大前庭管水管扩张是常染色体隐性遗传疾病,父母双方必须是SLC26A4(PDS)基因突变的携带者其四分之一的子女才会得病。所以在单子女家庭多表现为散发病例,而在多子女家庭有时可以见到两个以上的家庭成员患病,现代的基因诊断技术可以在95%左右的中国人大前庭水管患者中发现PDS基因突变。

大前庭水管患者出生后其听力可以从完全正常到极重度听力下降,大部分患者有较好的残余听力,故针对此类患者,如何保存残余听力对于保持患者的语言发育能力和学习能力非常重要。大前庭患者由于其特殊的解剖结构特点,对头部碰撞极不耐受,所以要避免一切可能造成头部外伤或颅内压升高的运动和行为,如骑自行车、举重、对抗性体育项目。因为感冒也经常造成大前庭水管患者的听力下降,故对于患病的孩子,防治感冒也非常的重要。

大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS,是一种先天性遗传性疾病,一般认为是常染色体隐性遗传,除前庭导水管扩大外,不合并其他内耳畸形。如果你小孩的情况已经被确诊为大前庭,建议日常生活中避免头部的撞击,还有这种情况听力也会波动,建议定期去当地权威的助听器验配中心检查听力,如果有需要的话,及早的进行助听器来干预,但是助听器功率最好选择大一点的,这样在听力波动的时候也能够满足小孩子的听力损失补偿。

孕期因素可能是导致大前庭导水管综合症的重要因素。
胚胎发育过程中,前庭导水管在胚胎期较短且直,后逐渐变狭长呈J形。
若胚胎在早期出现影响内耳发育的因素,则可能使前庭导水管停滞在胚胎期的宽大状态。

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相关评论:
  • 13724675391...医生说是啥前庭水管综合征,怎么回事?要配助听器吗?
    湛待彭您好,通过您的描述,孩子得的是大前庭导水管扩大综合征。该病是一种先天疾病,为常染色体隐型遗传,所以会出现孩子患病,父母无此病的现象。。此病不会在出生后就立刻发病,一般与孩子2岁左右开始发病,主要表现为渐进性、波动性的听力下降,偶有眩晕的症状,父母不容易察觉。但一旦孩子的前庭导水管收...

  • 13724675391一般导致大前庭导水管症的病因有哪些?
    湛待彭有家族遗传的倾向,大多数为常染色体隐性遗传 可能是胚胎时期(主要前3个月)前庭迷路的发育收到遏制和畸变所致 具体的发病病因较为复杂,可为遗传、感染、环境、孕妇心理障碍等因素 另外认为产后和儿童早期发育障碍产生

  • 13724675391大前庭综合征是什么意思?
    湛待彭大前庭综合征也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低,近年来由于高分辨CT的应用,使本病的诊断率不断提高。这是一种内耳畸形疾病。前庭水管及内耳淋巴囊扩大,使内耳迷路直接受脑脊液压力的影响,耳蜗毛细胞代谢环境发生变化,遇外伤等因素出现感音神经性听力损失及耳鸣、眩晕等症状。

  • 13724675391大前庭儿童为什么耳呜
    湛待彭大前庭水管是遗传性疾病,属常染色体隐性遗传,病因是SLC26A4基因突变,而且必须是携带两条突变的基因才会发病,所以它和妊高症没有关系。这样的患者一个主要特点就是渐进性听力下降,不能受外伤,一点头部外伤都会导致听力下降。输金纳多和神经营养药等可能促进听力恢复,但是不能有根本性的改变。如果重的...

  • 13724675391大前庭导水管综合征是什么?
    湛待彭无智力障碍和其他涉及听力综合征的疾病者;(4)病情总体在缓慢变化(加重或减轻)且不固定者。对于大前庭导水管综合征的治疗 :在明显诱因下听力障碍加重时,使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用,听力可恢复至原来水平。同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度,改善...

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    湛待彭大前庭导水管综合症(LVAS)是一种越来越被广泛认识的隐性遗传性听力障碍性疾病,约占儿童和青少年感音神经性耳聋的1%~12%,表现为前庭导水管扩大畸形,是一种较常见的内耳畸形。目前多数学者认为是在胎儿后期和出生后前庭导水管发育受到遏止的结果。大前庭导水管综合症是由Valvassori 和...

  • 13724675391大前庭水管综合症是什么原因造成的
    湛待彭孕期因素可能是导致大前庭导水管综合症的重要因素。胚胎发育过程中,前庭导水管在胚胎期较短且直,后逐渐变狭长呈J形。若胚胎在早期出现影响内耳发育的因素,则可能使前庭导水管停滞在胚胎期的宽大状态。

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    湛待彭大前庭综合征即大前庭导水管综合征,属于遗传性疾病,以患者耳部前庭导水管先天性扩大为主要特征,一般在2岁左右开始发病,表现为听力波动性下降,在正常状态下基本满足患者的基本语言交流,在感冒、发烧等疾病发生时听力下降会加重,个别病人会有突发性耳聋,随着年龄增长,其听力逐步下降,最终可导致全聋,...

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    湛待彭大前庭导水管综合征的临床主要表现为双侧不对称性听力损失,听力损失以进行性、波动性为特点。发病原因。头部轻微的外伤,或周围环境压力的急剧变化,都可能诱发听力下降,如:乘坐飞行器,潜水,用力吹奏乐器,摒气 ( 如举重,大便 ),用力摒鼻等等。有时感冒也有关。临床诊断。除询问病史、辨别临床症状...

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    湛待彭大前庭水管是常见的先天性内耳畸形之一,导致的耳聋属常染色体隐性遗传非综合征性耳聋(non-syndromic hearing loss,NSHL)与SLC26A4基因突变有密切的关系[21-23],SLC26A4突变引起的耳聋约为先天性耳聋的1~8%[24]。SLC26A4基因定位于7q31,非综合征型耳聋DFNB4和引起Pendred综合征的PDS...

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