孩子查出大前庭导水管综合征?能配助听器吗?是什么情况?

来自:水果健康    更新日期:早些时候
患有大前庭导水管综合征的人怎么选配助听器?~

大前庭的用户选配助听器时是根据听力进行验配的,专业的验配师会考虑到大前庭的听力波动的,如果现在听力轻就不适合选配大功率的助听器,以后听力波动下降了,那么助听器功率就不够用了,还是要花钱重新选配助听器。为什么推荐RIC?因为现在一些大品牌的RIC助听器是可以更换喇叭的,听力波动时只需要更换合适的授话器就可以了,不需要重新去选配助听器。希望的回答能帮助到你,有问题也可以咨询我。

是可以配助听器的,大前庭的孩子在佩戴助听器属于抢救式补偿,因为大前庭对听力的波动是比较大的,前期助听器能补偿的情况下,建议助听器 补偿,不行的话,最后只能选择人工耳蜗

徐州惠耳听力矿务局服务中心提示:大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩大,前庭导水管直径大于1.5毫米时,从临床上看,属于异常增大。伴随前庭导水管异常扩大,很可能导致内淋巴管和囊也增大。目前认为SLC26A4基因突变和大前庭水管综合症有关,现在的许多研究也表明至少90%大前庭水管综合症患者均具有该基因突变。一般来说,大前庭水管综合症的儿童会同时患单侧或双侧轻度至极重度听力损失。大约有15%的患双侧感音神经性听力损失的儿童也有前庭导水管扩大,并且可能有三分之一的患单侧感音神经性听力损失儿童出现前庭导水管异常扩大。
诊断为大前庭水管综合症患者中,有三分之一表现出患有耳聋甲状腺肿综合征(Pendred
Symdrone)。耳聋甲状腺肿综合征与进行性感音神经性听力损失有关,可能会导致患者出现耳聋。大前庭水管综合症患者可能表现出前庭疾病症状。所有大前庭水管综合症病例中,研究发现至少有62%患者同时有耳畸形,这是他们可能患前庭导水管扩大上迹象。总体讲,大前庭水管综合症目前是通过CT能检测到的感音神经性听力损失患儿最常见的耳畸形。
中国的大前庭水管综合症发病率较高,比如13%-16%的聋校学生均有大前庭水管综合症。从听力损失患者中患大前庭水管综合症比例推断,中国至少有361-444万听损患者同时也有大前庭水管综合症,这是一个庞大的人群。问题是目前,由于缺乏系统的筛查诊断,大部分大前庭水管综合症患者仍然无法确诊,而“放任自流”,对于儿童而言,危害无穷。
只是,目前尚无任何医疗或手术资料,来防止大前庭水管综合症儿童的听力损失,或减缓其发展。这些患者应该尽量避免可能导致颅脑损伤的肢体接触性的运动,如足球、曲棍球、摔跤、自行车、滑雪等。还应佩戴头盔有助于避免外伤。

应该及时配上助听器进行干预,可以做真耳测试来评估效果。




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相关评论:
  • 15164841846前庭导水管扩大遗传吗
    沈嘉幸前庭导水管扩大可能会遗传。前庭导水管扩大是先天性的疾病,现在有研究知道前庭导水管扩大和基因突变或者基因异常有关系。从理论上来讲,前庭导水管扩大的患儿,如果未来生育后代有可能产生前庭导水管扩大。是否遗传是概率问题,要看配偶的情况,配偶如果基因正常,后代生出前庭导水管扩大患儿的概率就会减少很多。

  • 15164841846请问什么是大前庭导水管综合征?
    沈嘉幸您好,大前庭导水管是一种由于先天发育异常,导致前庭导水管扩大的疾病,单纯的前庭导水管扩大畸形比较多见,但也可同时合并耳蜗或前庭畸形,内淋巴液经扩大的前庭导水管,从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭损伤毛细胞出现听力损失和眩晕的症状,它是导致儿童听力损失的重要原因之一。他虽然是一种先天发育障碍,但...

  • 15164841846大前庭是什么情况,治疗,预后如何?
    沈嘉幸随着现代科学技术的发展,诊断水平的提高,许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS,是一种先天性遗传性疾病,一般认为是常染色体隐性遗传,除前庭导水管扩大外,不合并...

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    沈嘉幸大前庭导水管综合征,属于先天性内耳发育畸形,与常染色体隐性遗传有关,目前没有有效的治疗方法。大前庭导水管综合征主要在2岁左右开始发病,发病的主要诱因一般是感冒和外伤,主要表现为听力逐渐下降,部分患者会表现出突发性的耳聋,也会有患者出现发作性的眩晕伴听力下降。患者一旦出现听力下降,应该及时...

  • 15164841846...的小孩摔了一下后耳朵突然听不见了,医生说是啥前庭水管综合征...
    沈嘉幸您好,通过您的描述,孩子得的是大前庭导水管扩大综合征。该病是一种先天疾病,为常染色体隐型遗传,所以会出现孩子患病,父母无此病的现象。。此病不会在出生后就立刻发病,一般与孩子2岁左右开始发病,主要表现为渐进性、波动性的听力下降,偶有眩晕的症状,父母不容易察觉。但一旦孩子的前庭导水管收...

  • 15164841846大前庭导水管综合征有一辈子不发作的吗
    沈嘉幸有,但是相当少见,前庭导水管综合征是常染色体的隐性遗传病。多伴有内耳畸形或者耳蜗的前庭膜结构存在先天薄弱,任何引起脑脊液压力骤变的因素都有可能导致发病,比方说摔跤、坐飞机、头部撞击,剧烈运动、感冒等等。也有成年以后发病的,会比较少见,不发病的就少之又少。

  • 15164841846大前庭导水管综合征是何病?引起的耳聋如何治疗?
    沈嘉幸大前庭导水管综合征是前庭导水管扩大,伴有感音神经性聋为特征的先天性遗传性疾病。 1978年Valvassori首先描述并被正式命名。该病与常染色体隐性遗传有关,现确定为PDS基因病变引起,有明显的家族发病倾向。既往对本病的诊断率较低,近年来由于高分辨CT的应用,耳聋基因诊断技术的创用,使本病能够被早期...

  • 15164841846什么是大前庭导水管综合征?
    沈嘉幸大前庭导水管综合征是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病,是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其它的内耳畸形。患者多为2岁...

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    沈嘉幸大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS )主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其它的内耳畸形。感冒和外伤常常是发病的的诱因,摔碰、感冒后出现听力下降,随后听力又会...

  • 15164841846大前庭导水管综合症是罕见病吗
    沈嘉幸不罕见是一种隐性遗传病,父母肯定都有耳聋基因孩子才会得这种病,大前庭患者最终的治疗方法就是植入人工耳蜗,极重度听力损失戴助听器已经基本没有效果了,别再耽误孩子了,抓紧凑钱给孩子手术吧,发音不清是因为听不清

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