多发性骨髓瘤临床表现有哪些？如何诊断？

多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。

一、定义

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。

二、临床表现

多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。

常见有：

1、骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。

2、免疫力下降：反复细菌性肺炎和尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。

3、贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和血小板减少。

4、高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。

5、肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。

6、高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。

7、其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。

三、诊断标准

1、主要标准：

（1）组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30％，常伴有形态改变。

（2）单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆K或λ轻链1g/24小时，并排除淀粉样变。

2、次要标准：

（1）骨髓检查：浆细胞10％～30％。

（2）单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。

（3）X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。

（4）正常免疫球蛋白量降低：IgM。