儿童性早熟疾病分类

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儿童性早熟疾病主要分为中枢性和外周性两种类型,两种类型的区别在于性早熟的启动机制和发育过程。


首先,中枢性性早熟,也称GnRH依赖性性早熟,表现为下丘脑-垂体-性腺轴的早期激活。特征为第二性征提前出现和性功能发育成熟,分为特发性和继发性。特发性是原因不明,继发性则由下丘脑垂体病变、分泌HCG的肿瘤、未经治疗的原发甲低或MuCune-Albright综合征等引起。


外周性性早熟,即非GnRH依赖性性早熟或假性性早熟,由体内性激素水平自发性升高至青春期水平导致,如肿瘤或组织增生分泌性激素,或摄入外源性激素。性征早现但发育过程不完整,可以是同性性早熟(第二性征与原性别一致)或异性性早熟(第二性征与原性别相反)。


具体到女性假性性早熟,分为同性性早熟和异性性早熟。同性性早熟常见于卵巢良性占位、内分泌异常如McCune-Albright综合征,而异性性早熟则可能由先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺或卵巢肿瘤等引起,以及外源性雄激素摄入。


男性假性性早熟同样区分同性和异性。同性性早熟常见于先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺或睾丸肿瘤,以及外源性雄激素或HCG摄入。而男性异性性早熟则由产生雌激素的肿瘤、异位分泌HCG或外源性雌激素摄入导致女性第二性征的早现。




扩展资料

儿童性早熟是指在青春期以前,即与年龄不相称地过早出现第二性征,并促进体格发育,一般认为女孩在8岁以前出现乳房发育,在10岁以前月经初潮;男孩在9岁以前出现第二性征,并伴有体格的过速发育,称为性早熟。女性性早熟中75%~90%为特发性,原因不明,男性中80%以上为颅内占位病变所致。




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