肾小球疾病的临床分型?

对原发性肾小球疾病怎样进行临床分型？~

原发性肾小球疾病的临床分型应力求简单、明确、实用。
（1）急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）
①起病较急，病情轻重不一。
②一般有血尿（镜下及肉眼血尿）、蛋白尿，可有管型尿（如红细胞管型、颗粒管型等）。常有高血压及水钠潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。B 超检查双肾无缩小。
③部分病例有急性链球菌感染或其他病原微生物的前驱感染史，多在感染后1 ～ 4 周发病。
④大多数预后良好，一般在数月内痊愈。
（2）急进性肾小球肾炎（简称急进性肾炎）
①起病急，病情重，进展迅速，多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。
②一般有明显的水肿、蛋白尿、血尿、管型尿等，也常有高血压、低蛋白血症及迅速发展的贫血。
③肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制，常需替代治疗以延长存活。
（3）慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎）
①起病缓慢，病情迁延，临床表现可轻可重，或时轻时重，随着病情发展，可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。
②可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一种（如血尿或蛋白尿）或数种。临床表现多种多样，有时可伴有肾病综合征或重度高血压。
③病程中可有肾炎急性发作，常因感染（如呼吸道感染）诱发，发作时有时类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解，有些病例出现病情加重。
（4）隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或蛋白尿）
①无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史，肾功能基本正常。
②无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或（和）肾小球性血尿。
③可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。
④以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量每24 小时＜ 1.0g，但无其他异常，可称为单纯性蛋白尿。以持续或间断镜下血尿为主者，无其他异常，相差显微镜检查尿红细胞以异常为主，可称为单纯性血尿。
（5）肾病综合征①大量蛋白尿（每24 小时＞ 3.5g）。
②低蛋白血症（血清白蛋白＜ 30g/L）。
③明显水肿。
④高脂血症。
上述四条中，前两条为必要条件。
所有肾小球疾病均应同时进行肾功能分型。慢性肾功能不全一般分为4 期。
第1 期（肾功能不全代偿期）：肾小球滤过率（GFR）每分钟50 ～ 80ml（临床常用肌酐清除率来代表GFR），血清肌酐（Scr）
133 ～ 177μmol/L。
第2 期（肾功能不全失代偿期）：GFR 每分钟50 ～ 20ml，Scr178 ～ 442μmol/L。
第3 期（ 肾功能衰竭期）：GFR 每分钟20 ～ 10ml，Scr443 ～ 707μmol/L。
第4 期（尿毒症期或肾衰终末期）：GFR 每分钟＜ 10ml，Scr ＞ 707μmol/L。
正确确定尿毒症的诊断标准（Scr ＞ 707μmol/L，GFR 每分钟＜ 10ml）对判断患者预后，制定临床治疗方案，选择透析指征等均具有指导意义。尿素氮（BUN）受多种因素影响，不能作为慢性肾功能衰竭分期的诊断依据。

近30年来，由于免疫荧光技术和电子显微镜的广泛应用，肾小球疾病的病理学研究得以逐步深入。根据肾小球病变的性质、部位和范围的不同，目前将肾小球疾病的病理类型主要分为如下几种：
（1）微小病变性肾病：临床表现为肾病综合征，患者有大量蛋白尿、血浆白蛋白降低、高度水肿及高脂血症。本病常发生于儿童及青年，占小儿肾病综合征的65％～85％，成人肾病综合征的10 ％～30 ％。在光学显微镜下肾小球仅有脏层上皮细胞肿胀，故称为微小病变肾病。电子显微镜观察可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合。免疫荧光显微镜观察阴性。本病用肾上腺糖皮质激素治疗的效果甚佳，绝大多数病例预后良好。
（2）肾小球轻微病变：本病临床表现较轻，通常为少量蛋白尿和或血尿，预后较好。光学显微镜下肾小球无明显异常或只有轻微的节段系膜增生。电子显微镜观察可见系膜和基底膜呈节段性轻微
系膜区可见少量电子致密物，荧光显微镜可见系膜区少量免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白A（IgA）、补体C3（C3）沉积。
（3）局灶节段性肾小球硬化：光学显微镜下，病变肾小球呈局灶性节段性硬化。电子显微镜观察，可见上皮细胞足突广泛融合；节段性毛细血管塌陷及系膜基质增多；可见电子致密物沉积。荧光显微镜观察，IgM及C3呈局灶节段性巨块状沉
积。本病的临床表现也为肾病综合征，同时可伴有高血压和氮质血症。此病对糖皮质激素治疗不敏感，可发展为肾功能不全，预后不良，故认为是一种独立性疾病。
（4）系膜增生性肾小球肾炎：本病表现为系膜细胞增生，系膜基质增多，而致系膜区变宽，可发生于多种肾小球疾病，一般有局灶性增生和弥漫性增生两种形式。它在我国的发生率很高，约占原发性肾小球肾炎的35％以上。荧光显微镜观察，肾小球系膜区颗粒状沉积物，主要是免疫球蛋白M或免疫球蛋白G，伴有补体C3。
（5）IgA肾病：本病多见于青少年，男多于女，我国的发病率占原发性肾小球疾病的38％～49 ％。临床表现为持续性镜下血尿，常有肉眼血尿反复发作，可伴蛋白尿，病程可延续多年，部分患者可能发展为肾功能不全。光学显微镜观察主要病变是肾小球系膜细胞及基质增生。免疫荧光显微镜观察，主要在肾小球系膜区，呈粗大颗粒状或
巨块状的强度较高的免疫球蛋白A沉积，常伴补体C3沉积，部分病例可伴有免疫球蛋G或免疫球蛋白M在系膜区沉积。
（6）毛细血管内增生性肾小球肾炎：病变特点为肾小球内皮细胞及系膜细胞皆增生，造成毛细血管腔狭窄。其典型代表为感染后肾小球肾炎，常见于儿童及青年，发生于链球菌、葡萄球菌及病毒感染后，临床表现为急性肾炎综合征。光学显微镜观察，肾小球体积增大，毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显肿大增生，使毛细血管变窄，甚至闭塞。同时，可见较多的中性白细胞渗出，使整个肾小球内的细胞数目明显增多。电镜观察，上皮下可见驼峰状电子致密物。

(一)原发性肾小球疾病的临床分型
　　1、急性肾小球肾炎。 　　
2、急进性肾小球肾炎。 　
　3、慢性肾小球肾炎。
　　4、隐匿性肾小球肾炎。 　
　5、肾病综合征。
(二)原发性肾小球疾病的病理分型
　　依据世界卫生组(WHO)1982年制定的肾小球疾病病理学分类标准：
　　1、轻微病变性肾小球肾炎 　
　 2、局灶性节段性病变 　
　 3、弥漫性肾小球肾炎 　
　 (1)、膜性肾病。 　
　(2)、增生性肾炎： 　
　 1)、系膜增生性肾小球肾炎。
　 2)、毛细血管内增生性肾小球肾炎。
　 3)、系膜毛细血管性肾小球肾炎。 　
　 4)、致密沉积物性肾小球肾炎。 　
　 5)、新月体性肾小球肾炎。 　
　 (3)、硬化性肾小球肾炎。 　
　4、未分类的肾小球肾炎
继发性肾炎包括：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等。

肾小球疾病通常有按临床分类，分为急性肾小球肾炎；急进性肾小球肾炎；慢性肾小球肾炎；无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）；肾病综合征。病理性分类。分为轻微性肾小球病变、局灶性节段性病变、弥漫性肾小球肾炎。

肾小球肾炎是以肾小球损害为主的变态反应性炎症,使一种较为常见的疾病.肾小球肾炎临床表现主要有蛋白尿,血尿,水肿和高血压等.
蛋白尿,血尿的产生是肾脏组织病理损伤的结果,追根究底是肾脏纤维化进展所导致,所以治疗中要以阻断肾脏纤维化,修复肾受损组织,恢复肾功能为主.临床实践调查发现,只要规范正规治疗大约90%以上的肾小球肾炎患者巩固治疗后可取得良好的治疗效果,蛋白尿,血尿转阴,且复发几率小.

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