膜增生性肾小球肾炎疾病分型

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膜增生性肾小球肾炎(MPGN)根据其光镜和电镜下的特征,被分为三个主要类型:


首先,是Ⅰ型MPGN,其免疫复合物主要沉积于毛细血管襻的内皮下,表现为基膜显著增厚,系膜细胞和系膜基质扩张,形成独特的"双轨"结构,即系膜毛细血管增生。在电镜下,可以看到电子致密物沉积在内皮下区域。


其次,是Ⅱ型MPGN,免疫复合物主要沉积在肾小球基膜内,基膜普遍增厚,而系膜细胞增生不明显。电镜下,这种类型的疾病表现为大量的缎带状电子致密物沉积在毛细血管基膜的致密层,因此称为致密物沉积病(DDD)。


最后,是Ⅲ型MPGN,免疫复合物广泛分布在肾小球的毛细血管内皮下、上皮下和系膜区,其光镜下的变化与Ⅰ型类似。进一步分为Burkholder亚型和Strife-Ander亚型,Burkholder亚型显示电子致密物同时沉积在上皮下和内皮下,而Strife-Ander亚型的电子致密物则穿透基膜全层。


最近的研究发现,Ⅱ型MPGN在形态学、电镜下的超微结构和发病机制上与Ⅰ型和Ⅲ型有所不同,它被认为是由补体活化调节异常,特别是补体旁路途径的异常激活引发的特定肾小球疾病,即DDD。


扩展资料

膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN)是依据光镜下病理改变特征命名的,是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生,系膜细胞插入至毛细血管壁并致使其增厚为主要表现的肾小球肾炎。由于光镜下主要表现为肾小球系膜细胞及基质弥漫增生及毛细血管壁增厚,肾小球不再呈现均一性,而呈分叶状,因此也称之为“系膜毛细血管增生性肾小球肾炎”或“分叶性肾炎”。主要临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿),可伴有血尿、高血压及肾功能损害。




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