自身免疫性肝病的临床特征及诊治

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~ 自身免疫性肝病是一组非传染性慢性肝病,其临床症状与一般慢性病毒性肝炎并无明确的特异性差异。尽管近年随着免疫学检测技术的不断进展和广泛应用,使得自身免疫性肝病的确认率有所提高,但仍有不少病例在临床诊断中具有一定难度。
自身免疫性肝病主要包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和自身免疫性肝炎(AIH)。
PBC为胆汁淤积性慢性肝病,主要特征为肝内小胆管进行性非脓性炎性破坏,最终可导致肝硬化及肝功能衰竭; PBC发病原因未明,血清抗线粒体抗体(AMA)阳性检出率高达95;治疗可应用熊脱氧胆酸(UDCA)13~15mg/kg /d降低肝内胆汁淤积。
PSC是一种病因未明的胆汁淤积性慢性肝病,以肝内外胆管的非化脓性炎症和瘢痕形成为主要病变特征,可最终进展为胆汁性肝硬化及肝功能衰竭;PSC发病高峰年龄为30~40岁,也见于幼儿和高龄老人,以男性多见;PSC无特异的治疗方法,主要是对症治疗,以保肝、降酶、褪黄等为主。
AIH为间歇性进展的慢性肝病,主要特征包括轻重不一的肝炎症状、免疫学异常、汇管区周围肝细胞炎性病变(界面性肝炎)突出及对皮质激素免疫抑制治疗的疗效反应好。患病人群中多数(70)为女性,特征性的自身抗体是抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)阳性;治疗在保护肝细胞膜及降酶等方法的同时,可在医师指导下应用免疫抑制剂治疗。
自身免疫性肝病的三种疾病可重叠出现,对重叠综全征患者的治疗,需区分该疾病中肝炎和胆汁淤积何者占主要地位,对肝脏炎性成分显著者予以免疫抑制治疗,对胆汁淤积为主者给予UDCA治疗,必要时可考虑联合治疗。自身免疫性肝病的早期诊断和早期治疗非常重要。


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