先天性心脏病
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先天性心脏病~
疾病简介:在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%,其中60%于<1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降。
传统分类方法:主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组:(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
遗传学分类:遗传病共分五大类,即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病,除体细胞病主要与肿瘤有关外,其余四种均与心血管病有关。(1)单基因病 即孟德尔遗传病,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征,其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变,如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。(2)染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21-三体综合征(Down综合征),该综合征心血管受累的频率为40%~50%,主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损,法洛四联症和大动脉转位也有报道。18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率接近100%,最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭,房间隔缺损也很常见,其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13-三体综合征(Patau综合征)心血管受累的频率约为80%,常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。(3)多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病,其发病既与遗传因素有关,又受环境因素影响,故也称多因子遗传。如法洛四联症等。(4)线粒体病 是一类由线粒体DNA突变所致,主要累及神经系统、神经肌肉方面的遗传性疾病,有些心肌病属于线粒体病。
症状
心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理:肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。其它:胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状,例如排汗量异常(通常表现为大大超出正常同龄人的量)。
并发症
一、肺炎;二、心力衰竭;三、肺动脉高压;四、感染性心内膜炎;五、缺氧发作;六、脑血栓和脑脓肿。
最佳治疗时间:手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏,建议1--5岁,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度,术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好,不受年龄限制。
愈合可能:先心病一般是无法自行愈合的,均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学、就业、婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
先天性心脏病主要有:房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,法洛四联症等,其治疗方法主要有:内科介入治疗和外科手术治疗。轻一点的,可以通过前者治疗,该疗法创伤小,恢复快,一周以内可出院。如果不适合内科治疗,就行外科手术治疗,也能达到治愈的目的。
先天性心脏病视频
相关评论:18648568287:常见的先天性心脏病的类型
甘范于答:常见的先天性心脏病主要有如下分型:第一、房间隔缺损:人体的左心房和右心房之间的隔膜出现缺损,主要分为两类,即原发孔未闭和继发孔未闭,都属于房间隔缺损。第二、室间隔缺损:顾名思义,是左心室和右心室之间的隔膜出现了缺损,室间隔缺损比房间隔缺损的风险和危险程度都要大一些。第三、动脉...
18648568287:先天性心脏病是什么原因造成的?先天性心脏病是怎么引起的?
甘范于答:先天性心脏病也是一种心脏疾病,与心脏病不同的是这种疾病是由于先天因素导致心脏功能异常导致的,是无发根治的一种疾病,只能通过护理来缓解造成的不良反应,会对生活、工作造成极大的影响。那么先天性心脏病到底是什么原因造成的?下面就来详细了解吧。1、遗传因素所谓具有遗传性的先天性心脏病,多与...
18648568287:先天性心脏病的症状
甘范于答:先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常所形成的先天畸形,是小儿时期最常见的心脏病。先天性心脏病的类型有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和法洛氏四联症。小儿先天性心脏病的表现有以下几个方面。一、出生后即有呼吸困难。二、生后即有口唇紫绀,或哭闹后出现口唇紫绀,或反复出现神志不清。
18648568287:先天性心脏病有哪几种类型
甘范于答:先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常,而导致的新生儿畸形,是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病根据它的临床症状,根据心脏左右心腔之间或者大血管之间有无异常分流和临床有无青紫,主要分为三大类型,具体如下:第一、左向右分流型,也叫潜伏紫绀型,最常见的是房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未...
18648568287:先天性心脏病能生孩子吗?先天性心脏病可以怀孕生孩子吗?
甘范于答:1、先天性心脏病能生孩子吗(1)先天性心脏病能生孩子吗大多数病情比较轻的先天性心脏病患者,都可以安全渡过孕产期,生下健康的宝宝。比如一些心脏功能正常的疾病,如房间隔缺损、室间隔缺损或某些良性心律失常,如窦性心动过速、发作不频繁的室上性心动过速等。(2)先天性心脏病生孩子有什么风险先天性...
18648568287:最常见的先天性心脏病类型
甘范于答:最常见的先天性心脏病类型主要有以下几种:1、房间隔缺损是最常见的一种,男女患病比例约为1:2,女性居多且有家族遗传倾向。成年人的房缺有继发孔型多见,最常见于卵圆窝的部位,症状根据缺损大小及分流量的多少不同,症状轻重不一。较小的可长期没症状,缺失比较大的儿童容易出现疲劳,活动后心慌、...
18648568287:先天性心脏病的表现
甘范于答:先天性心脏病是由于心脏和大血管在最初形成的过程当中发生问题,而使得心脏或者相连的大血管解剖结构出现异常,不同的先天性心脏病形成的原因不同,造成的结构异常不同,表现也不相同。大体上先天性心脏病分成三类,具体如下:第一类,由左向右分流的,主要是最为常见的房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管...
18648568287:先天性心脏病有哪些主要症状
甘范于答:二、紫绀:有无青紫随心脏畸形性质而定,如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无 青紫,但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫,随年龄增长,发展到晚期时可能出现青紫。 右向左分流型先天性心脏病,心脏畸形严重,如法洛氏四联症小儿在出生后或数周~数月 即可出现青紫,且逐渐加重。青紫在鼻尖...
18648568287:先天性心脏病有几种类型
甘范于答:先天性心脏病是一大类由于胎儿心脏的形成当中出现问题,而导致的先天性心脏病,所以分成三大类,首先是左向右分流的,最为常见的简单畸形的先天性心脏病,比如房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭,这些都需要出生之后的手术矫正。再有就是右向左的分流,也叫紫绀型的先天性心脏病,比如法洛四联症...
18648568287:最常见的先天性心脏病类型
甘范于答:临床中最常见的先天性心脏病是房间隔缺损,其次是室间隔缺损及动脉导管未闭。先天性心脏病指出生时即存在心血管结构或功能的异常,是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍,又或者为出生后应当退化的心血管病结构未能及时退化,造成的心血管畸形。但目前发现临床中卵圆孔未闭的发生率更高,虽然目前无精确...
年龄?性别?身高?体重?平时经常肺炎吗?从B超看应该做手术了。如果是小孩,因为是有国家辅助的,所不多,自费估计5000左右。如果不是小孩,估计要2万左右!具体还要病人的身体情况,顺利的话费用大概就是这样!
重度肺动脉高压是没有手术的指征了,
目前的医疗水平没有那家医院敢在重度肺动脉高压下手术,
现在只能把高压降下来,再寻求治疗!
对于楼下的回答说吃中药看看,我觉的不可思议,要么是无知,要么就是医托,
提问者超声提示“室间隔上份(膜周)回声中断18.8MM”.,明显的室间隔缺损,吃中药能长好吗?
我小孩也是室间隔缺损,在医院手术期间,医院门口经常有人塞小报纸,说吃中药治,简直是神经病,如如心率不齐或房颤等一些心血管疾病,吃药可以治的,没听说,室间隔缺损可以吃药长好的,家属千万别上当!
提问者这病,最主要是室间隔缺损18.8mm,三尖瓣轻度返流不需置换瓣膜,轻度返流不会影响人的正常生活,部分心脏病患者手术后,也都有轻度返流。现最关键的是重度肺动脉高压,不要耽搁了,尽快上正规的专科医院看看,能否把肺动脉高压降下来!
疾病简介:在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%,其中60%于<1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降。
传统分类方法:主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组:(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
遗传学分类:遗传病共分五大类,即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病,除体细胞病主要与肿瘤有关外,其余四种均与心血管病有关。(1)单基因病 即孟德尔遗传病,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征,其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变,如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。(2)染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21-三体综合征(Down综合征),该综合征心血管受累的频率为40%~50%,主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损,法洛四联症和大动脉转位也有报道。18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率接近100%,最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭,房间隔缺损也很常见,其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13-三体综合征(Patau综合征)心血管受累的频率约为80%,常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。(3)多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病,其发病既与遗传因素有关,又受环境因素影响,故也称多因子遗传。如法洛四联症等。(4)线粒体病 是一类由线粒体DNA突变所致,主要累及神经系统、神经肌肉方面的遗传性疾病,有些心肌病属于线粒体病。
症状
心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理:肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。其它:胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状,例如排汗量异常(通常表现为大大超出正常同龄人的量)。
并发症
一、肺炎;二、心力衰竭;三、肺动脉高压;四、感染性心内膜炎;五、缺氧发作;六、脑血栓和脑脓肿。
最佳治疗时间:手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏,建议1--5岁,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度,术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好,不受年龄限制。
愈合可能:先心病一般是无法自行愈合的,均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学、就业、婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
先天性心脏病主要有:房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,法洛四联症等,其治疗方法主要有:内科介入治疗和外科手术治疗。轻一点的,可以通过前者治疗,该疗法创伤小,恢复快,一周以内可出院。如果不适合内科治疗,就行外科手术治疗,也能达到治愈的目的。
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