干燥综合征又称什么？

干燥综合征是什么？~

北京德胜门中医院-刘海云-口腔科-主任医师-什么是干燥综合征？

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。

症状

干燥综合征的典型症状就是口腔黏膜干燥、眼干、烧灼感、皮肤脱屑、干咳、皮疹、关节痛。起病多呈隐袭和慢性进行性，可累及全身多个系统。临床表现多样，症状轻重不一。40％～50％的干燥综合征患者发热，长期疲劳乏力是干燥综合征患者的主诉之一。

典型症状

口干燥症症状

• 有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首诊症状或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必须伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。

• 猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。

• 50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。

• 舌部表现为舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑。

• 口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

干燥性角结膜炎症状

因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

伴随症状

皮肤黏膜症状

约1/4的病人出现皮疹，可为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小、边界清楚的丘疹，压之不褪色，分批出现，反复发作者可遗留色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。

肌肉骨骼症状

约80%的病人有关节痛，其中10%者有关节肿，多不严重，多数可自行缓解，发生关节破坏者极少；有些病人的关节表现和类风湿关节炎非常相似。3%～14%的病人有肌炎表现。

呼吸系统症状

上、下呼吸系统均可受累，表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管、支气管炎，引起干咳，小气道受累者可出现呼吸困难。

消化系统症状

因黏膜层外分泌腺体破坏出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻等非特异症状。

神经系统症状

周围和中枢神经系统均可累及，以周围神经损害多见，可出现感觉、运动神经异常，偏瘫，横断性脊髓炎等。

女性发病多于男性，男女之比为1∶9。发病年龄多数为40～60岁，但青少年也可发病(图2～11)。
1.干燥性角、结膜炎 病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明(图4)。
2.口腔干燥 病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少，易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液(图5，6，7)。
3.腮腺肿大 不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致(图8)。
4.耳鼻喉表现 随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5.关节表现 多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。
6.呼吸系统表现 喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现 除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8.泌尿系统表现 肾功能异常，主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神经肌肉系统表现 个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10.皮肤黏膜表现 由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢

干燥综合征
自身免疫性疾病
干燥综合征是一种自身免疫性疾病。
好发于40至50岁左右的中年女性。在遗传、感染、激素、免疫等因素共同作用下发病。干燥综合征除了常影响到外分泌腺，如唾液腺和泪腺的功能之外，还可以影响到其他器官脏器，所以临床表现多种多样。干燥综合征起病隐匿，大多数患者在疾病早期并无明显口干、眼干等症状，病程晚期的表现也因受累器官不同而千差万别。其临床表现可有口眼干燥、发热、疲劳、关节肿痛、淋巴结肿大、皮疹等。还可因累及血液系统、肾脏系统、呼吸系统、神经系统等，而引起相应的表现。
干燥综合征的治疗主要根据其受累的器官及病情严重程度制定个体化的治疗方案，可采取局部治疗及全身治疗的方法，改善症状，延缓病情进展。干燥综合征引起的表现多种多样，可累及多个系统。患者的正常生活与工作会受到影响，患淋巴瘤的风险也高于普通人群。总体而言，干燥综合征病情进展相对缓慢，预后较良好。

是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，最常见的症状是口干、眼干，特征性的猖獗性龋齿，也可出现吞咽困难、腮腺肿痛、舌面干裂等症状。干燥综合症是比较少见的一种疾病，但随着人民健康意识水平的增强和医疗技术水平的提升，现在干燥综合症已经不是罕见病了。诊断除上述症状外还需要结合自身抗体SSA和SSB检查，必要时还需要行唇腺活检，明确诊断。
又被称为舍格伦征，属于一种慢性全身性自身免疫性疾病，以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺为主。本病的主要临床表现主要包括：1、口干，进食干性食物需要用水或者是粥类等送服，牙齿片状脱落，腮腺肿大；2、眼睛干涩、痒痛，像有砂砾摩擦一样，眼睛疲乏，泪少或者是无泪。干燥综合征严重可会导致肺肾等相关脏器的损害。
通常干燥综合症的话会出现口干，是由于唾液腺分泌唾液减少，所以会出现口干还会出现口腔溃疡，猖獗性的龋齿、进食固体食物吞咽困难等。还会得腮腺炎。还会出现眼干眼干的话，严重的时候可能会出现想哭，但是没有眼泪哭不出来的情况。注意口腔卫生，饮食清淡，养成早晚刷牙、饭后漱口的良好习惯，睡前不吃零食，进甜食后要刷牙。

秋天，人们会出现鼻燥、唇干、咽痛等秋燥的症状。专家提醒，如果总是眼干难受、口干发燥，则要当心干燥综合征，这是一种常见的自身免疫性疾病，必须由医生确诊后予以治疗。
干燥综合征是一种常见的自身免疫缺陷性疾病，主要侵害外分泌腺，包括泪腺及唾液腺等，引起眼干口燥。临床上病人出现唾液及泪液分泌减少，表现为眼及口的干燥。干燥综合征是一种全身性疾病，腺体外的脏器嗈呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等均有可能累及，造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干、多发性龋齿、腮腺炎等症状，称为口干燥症。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少，从而出现眼干涩、有异物感、少泪等症状，称为眼干燥症。
干燥综合征可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征，后者称为继发性干燥综合征。因此，对于干燥综合症状的人，判断是否患有干燥综合征，还要检查其有无自身免疫性缺陷，或合并其他系统性全身免疫性疾病．以明确是秋燥症还是原发性或继发性干燥综合征。

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