遗传性共济失调和小脑萎缩什么关系？

共济失调跟小脑萎缩有哪些关系呢？~

共济失调和小脑萎缩属于两种疾病，产生的症状也有所差别，但是共济失调和小脑萎缩也有可能是相互的因素，会造成相互加重、进展。小脑萎缩容易引起共济失调，共济失调的病人在进展中也可能合并小脑萎缩。共济失调一般是平衡功能障碍出现走路不稳、饮水呛咳等一些情况，容易摔倒。小脑萎缩一般是小脑的病变损伤或者梗塞导致的小脑平衡的障碍，可以导致饮水呛咳、吞咽困难、走路不稳，不能正常的行走。

人们误认为“共济失调”就是“小脑萎缩”，由此带来了一系列认识的混乱。共济失调的严重程度与小脑萎缩的程度并不一致，我们已经接诊过数位头颅核磁共振显示明显小脑萎缩而临床上仅为轻度共济失调甚至没有共济失调表现的病例;部分已出现明显共济失调的患者仅有轻度小脑萎缩。

“小脑萎缩”最直接的含义是神经影像学检查提示小脑容积减少，脑沟增宽，这是对一种病理损害的部位和表现的描述，而不是某一种或者某一类疾病的名称。老百姓对于“脑萎缩”一词印象很深刻，一是由于这个词字面意思容易理解，二是使人联想到很严重的疾病。当今基于互联网的交流和传播方式盛行，很多词一旦投入网络会被放大、曲解。“脑萎缩”、“大脑萎缩”、“小脑萎缩”就是典型的被放大曲解的几个“医学术语”。这几个词困扰着很多求医心切的患者，也容易被一些人所利用，互联网上可检索到大量声称可治疗“小脑萎缩”的机构网页，往往将“脑萎缩”、“大脑萎缩”、“小脑萎缩”混为一谈，治疗方法主要是一些活血化瘀治疗脑卒中的中成药。其实，无论是哪个部位的萎缩，均意味着神经元数量减少已达到一定的程度，才可能被神经影像学方法所识别，采用传统的医学技术，是不可能逆转萎缩的。

进行性共济失调综合征(syndrome of progressive ataxia)是一组以共济失调为主要临床表现的累及脊髓、小脑及脑干的神经退行性疾病，可分为遗传性共济失调和散发性共济失调。该组疾病主要表现为：平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等，并可能伴有复杂的神经系统损害，如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害，个别类型伴有大脑皮层功能损害。我院以传统医方剂精华与现代医学相结合，研制出的纯中药口服汤剂的治疗方案，它能迅速激活神经系统，修复、重建受损的神经细胞，促进再生长而恢复神经功能，彻底解决共济失调小脑萎缩疾病的困扰，这些药物分子被缩小三分之二直接到达病灶区，可以提高局部药物浓度，能充分的扩张小动脉和微循环血管，加快微小血管血流速度，促进侧枝循环开放，直接的作用于神经细胞，修复损伤的基因片段，恢复神经细胞的新陈代谢。

小脑性共济失调为常染色体显性遗传，就是指正常人与这类患者婚配，怀孕后生下来的小孩儿有50%的可能性发病，也有一半可能是正常。是否会患病与孩子的性别无关，也就是所生男孩女孩患病的可能性都一样。被遗传者往往在青春期前后出现症状，除走路不稳、易跌倒，言语含糊等症状外还可出现心脏肥大，有些患者会并发糖尿病等。接近30岁时，患者几乎不能走路。

其次是年龄因素 随着年龄的增长，共济失调的发生率也随之增加。因此老龄化的今天，共济失调形式也不容乐观。还有就是环境暴露，已有数据表明药物中毒和外伤可增加共济失调的发生风险。 头痛头晕 是共济失调最常见症状，睡觉后仍持续头痛头晕，清晨睡醒后加剧，运动/咳嗽等亦加剧。 其他症状 除长期头痛头晕外，还常常伴随其他不适。主要临床表现：头昏，走路摇晃不稳、易跌倒，下楼比楼更困难，动作笨拙不协调，讲话含糊不清，吞咽困难等，这些症状会逐渐加重。本病有遗传早现现象，即在同一家系中，下一代的发病年龄比上一代提早，临床症状亦更重。这些症状的出现都源于随着共济失调的发展而累及大脑特定区域相应功能。

因此，如果日常生活中出现这些症状，就很有必要去医院进行针对性检查。

身体不适指征仅是大小脑功能异常的一种表现，是否得了共济失调还需临床最终确诊。 最初医生根据患者口述进行更为专业的判断，以初步评估共济失调发生的可能性。 如果必要，医生会建议患者进一步进行MRI检查，有时还需辅助CT或PET检查，以更进一步判断共济失调情况。

小脑萎缩和共济失调属于两种疾病，产生的症状也有所区别，但是共济失调和小脑萎缩有可能是相互的因素，会造成相互加重，进展。小脑萎缩容易引起共济失调，共济失调的病人在进展中也可能会引起小脑萎缩。

共济失调应该是小脑萎缩的表现，小脑萎缩是遗传病，通过积极治疗调理的。小脑有支配调节人体平衡的作用，小脑萎缩必须导致走路不稳，医学称共济失调。

小脑性共济失调是小脑萎缩的症状之一。小脑萎缩是一种进行性疾病，一些改善患者共济失调的药物可用于部分改善患者的临床症状。而小脑萎缩是一种影像学表现，容易头晕，记忆力减退。

小脑萎缩：小脑萎缩准确来说是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小，脑沟增宽。

中医治疗

固元补髓汤采用健脾利胃、扶肾生髓法治疗此病，有效地改善了共济失调的症状。所用的方剂为自拟的固元补髓汤。固元补髓汤是由几十种中药材经过筛选、提取、浓缩等加工而成的汤剂，具有调节脾胃，补肝益肾，气血通络，营养神经的功效。肝藏血，主疏泄，肾藏精，生髓，脑为髓海，是精髓聚会之处，正因为肾精化生脑髓，从而保证脑神之用。脾为后天之本化生输布气血对脑髓起濡养作用。饮入于胃，游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，通调水道，下输膀胱，水精四布，五经并行。医生熟练运用中医理论遵循“先天生后天，后天养先天”之理，肝、脾、肾并治。

共济失调是以肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。导致痿病的原因非常复杂，感受外邪，情志内伤，饮食不节，劳倦久病等均可致病。基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损，肢体筋脉失养，如肺热津伤，津液不布；湿热浸淫，气血不运；脾胃亏虚，精微不输；肝肾亏损，髓枯筋痿。辨证主要分清虚实，明确病位。治疗虚者宜健脾益气，滋补肝肾，实者清热化湿，祛痰活血。要重视"治痿者独取阳明"，调治脾胃。临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损证辨治。

第一步/健脾利胃

脾的主要生理功能是主管饮食的消化吸收，运行津液，输送水湿，统摄血液。与现代医学所指的消化系统功能相似，并有调节体液和管理血行的作用。脾胃主运化，饮食入胃后，由脾消化吸收，化精微为气、血、津液，然后运送供养全身同时把代谢生产的水湿运行排泄到体外。脾气能管理血液，使其循经脉而运行。健脾运胃，可帮助身体根本改善吸收，让人体能够完成食物的消化吸收，脾主运，而胃主纳。脾主升，使饮食精微转输上承，分布营养全身;胃主降，使饮食下行，便于进一步消化、吸收及排泄。胃是受纳、腐熟和消化饮食的器官。两者有相辅相成的关系，所以健脾运胃，气血畅通，清浊化瘀，恢复肌肉充盈，机体活动有力。

第二步/清心舒肝

肝的主要生理功能是藏血，主筋，主疏泄。类似现代医学所指的肝脏、神经系统及某些内分泌的功能。肝有贮藏血液和调节血量的作用。当人在活动时，肝内血液运送分布到全身;安静时大量血液回流贮藏于肝。筋要靠肝血的濡养才能活动。肝主疏泄，疏泄是指肝对情志和某些内脏功能活动有调节作用。不宜抑郁，如过度和持久的精神刺激，可致疏泄功能失常。熄肝风，降肝火，会使人的精神气息更加利于身体营养吸收转化。

第三步//补肾填精

肾主藏精气，司生殖，主骨，生髓，蒸化排泄水液。与现代医学所指的生殖、内分泌和泌尿系统、骨骼的功能有关。藏精气，肾的精(阴)气(阳)是人的“先天之本”，肾阴又称肾水，肾阳又称命门之火，与生长、发育、生殖密切有关。肾是其它脏腑的根本，维持脏腑正常功能活动的物质基础和动力。主骨、生髓，养脑，肾的精气充足，就能长骨、生髓，上输养脑。肾虚则骨、髓、脑不足，可致智力迟钝，动作缓慢，小儿骨软，成人腰酸、骨痿、眩晕、健忘。开窍于耳，肾的精气虚，可以引起耳鸣、耳聋。补肾纳气，滋养肾阴才是根本。

辩证分型

1、肾精不足，髓海空虚型：患者主要表现为头晕耳鸣，神疲倦怠、腰膝酸软，毛发焦枯，舌淡苔白，脉虚无力或沉细。治宜滋补肝肾，填精健脑。药用：熟地、山萸肉、制首乌、龟板、枸杞子、桑葚子、远志、菖蒲、怀牛膝等水煎服。失眠多梦者加枣仁、龙骨、牡蛎；偏瘫加黄芪、全虫、地龙；肢冷较甚加肉桂、附子。

2、 气血不足，脑髓失充型：患者主要表现为面色少华，倦怠流涎，失眠纳少，肢体麻木，表情呆滞，喜静恶动，短气懒言，舌淡苔薄，脉细缓。治宜补气养血，益智健脑。药用：人参、白术、茯苓、当归、白芍、山药、黄精、黄芪、龙眼肉、酸枣仁、紫河车、益智仁等水煎服。颈硬胀者加葛根；大便干结加女贞子、草决明。

3、 阴虚火旺，脑髓消缩型：患者主要表现为急躁易怒，失眠多梦，颧红咽干，眩晕耳鸣，两目干涩，皮肤干燥，舌红少苔，脉弦细数。治宜滋阴降火，补髓健脑。药用：黄柏、知母、生地、丹皮、元参、女贞子、枸杞子、龙骨、牡蛎、生铁落等水煎服。震颤加龟板、鳖甲；腰膝酸软加杜仲、山萸肉；神呆者加菖蒲、远志。

日常生活表现小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽；成年发病者步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，闫医生可以治疗，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到：“走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显，更易摔倒”。随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。编辑本段病因小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的：躯干共济失调躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)

“补髓健脑汤”治疗小脑萎缩、共济失调分三步：
第一步：通过补血、补气、生血、填精补血、祛瘀生新等来达到补血——造血——养血。从而使气血充沛，筋脉得到濡养，改善无力和萎缩。
第二步：健脾益胃；对于阴阳不平衡者，应给予攻实补虚、升降，并通过温寒相适方法调整患者的阴阳平衡，消除吞咽困难、呛食呛水、反应迟钝等症状。
第三步：以养阴益肾、填精补髓，壮筋骨，来改善脑部供血，增强智力，恢复肢体功能。

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